ビュルガー病(バージャー病)

 ビュルガー病(バージャー病)とは、四肢の末梢血管に閉塞をきたす疾患で、その結果、四肢や指趾の虚血症状(血液が十分供給されないためにおこる組織の低酸素症状)が起こる病気です。
 Leo Buergerによって初めて報告されたことから、報告者の名前をつけてバージャー病(英語読み)、あるいはビュルガー病(ドイツ語読み)と名づけられた病気で、閉塞性血栓血管炎(thromboangiitis obliterans,略してTAO.)と呼ばれることもあります。

 この病気の患者さんは最近の全国調査では約1万人と推計されています。男女比は9対1と圧倒的に男性が多く、発症年齢も30歳代から40歳代を中心に青・壮年に多く発生します。職業歴や生活環境との関連性ははっきりしません。

原因
 原因は不明ですが、四肢末梢血管の炎症(血管炎)に起因するものと考えられています。

 その発症・増悪には喫煙が強く関与していることが知られており、受動喫煙(本人は喫煙しなくても周囲の喫煙者によって間接的に喫煙状態となること)を含めると患者のほとんど全てに喫煙歴があるといわれています。最近では歯周病菌との関連も指摘されています。

 遺伝についてですが、明確に遺伝性が証明された疾患ではありませんが、この病気になり易い遺伝的素因を持った方に起こりやすい傾向は報告されています。

症状
 患者さんの手足の動脈が閉塞して、その結果虚血症状(血液が供給されないために起こる低酸素状態による症状)が発生します。患者さんの自覚症状としては、指趾の冷感やしびれ感、蒼白化に始まり、間欠性跛行(長い距離を歩くと足が痛くなり歩行困難となり、ひと休みすると再び痛みが収まり歩行できる )、激しい痛み(安静時疼痛)、さらには潰瘍(皮膚が欠損する)を形成して、ついには壊死に陥ることもあります。これらの症状は順に起こる場合もあり、最初から指先などに潰瘍を形成する場合もあります。また手足の静脈にも炎症を起こし、静脈に沿って発赤や痛みを生じることもあります(遊走性静脈炎)。

治療法
 治療の基本は禁煙です。この病気の発症や増悪と喫煙は密接に関係しており、 喫煙を継続してはどんな治療も無効です。さらに、手足の清潔を保ち、保護を行い、寒いところでは保温に気をつける、靴擦れを予防したり傷をつけないように注意することが大切です。
 症状にもよりますが、まず血液の循環を改善して血栓の進展を予防するために、 抗血小板薬や血流改善薬、抗凝固薬などの薬剤を投与します。重症の虚血症状(安静時疼痛、潰瘍や壊死)がある場合には、先に述べた基本的な治療や薬物療法に加え、高圧酸素療法を行って局所に高濃度の酸素を供給したり、交感神経節ブロックや交感神経節切除手術などを行って皮膚血流を増加させることも行われます。虚血症状に対して最も効果のある治療は血行再建手術(バイパス手術など)で、保存療法で改善を認めない重症の患者さんに行われることもあります。しかし、この病気は動脈硬化による血管閉塞と異なって末梢ほど病変が強いために、血行再建手術が可能な症例は全体の20%以下と低値です。
 遺伝子治療、細胞移植療法などで血管を新生させる新しい治療法も行われ始めています。
 それでも壊死が進行して各種の治療も無効な場合には、指趾や四肢の切断となることもあります。

 早期診断と適切な治療によって病気の重症化を防ぐことができます。

 

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