多発性筋炎･皮膚筋炎は、筋肉の炎症により筋肉に力が入りにくくなったり、疲れやすくなったり、痛んだりする病気です。また、手指の関節背側の表面ががさがさとして盛り上がった紅斑（ゴットロン丘疹）、肘関節や膝関節外側のがさがさした紅斑（ゴットロン徴候）、上眼瞼の腫れぼったい紅斑（ヘリオトロープ疹）などの特徴的な皮膚症状がある場合は、皮膚筋炎と呼ばれます。

　この病気は、膠原病と呼ばれる病気に含まれます。膠原病には、多発性筋炎･皮膚筋炎以外に、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症、結節性多発動脈炎などの血管炎やリウマチ熱が含まれます。

　多発性筋炎・皮膚筋炎でも、他の膠原病と同じく、筋肉と皮膚の症状以外にも様々な症状が現れます。関節痛は頻度が高く、そのため、リウマチ性疾患に含められることもあります。その他、肺も症状を起こしやすい臓器です。
　なお、神経内科医は、多発性筋炎ではなく、多発筋炎と呼ぶこともありますが、同じ病気です。

　多発性筋炎・皮膚筋炎は、膠原病のなかで、関節リウマチ、全身性エリテマトーデスに次ぐ患者さんの数と考えられています。

　多発性筋炎・皮膚筋炎も他の膠原病と同様に、女性の患者が多いことがわかっています。我が国の統計では男女比は、１：３です。
　発症年齢は、15歳以下が3％、60歳以上25%で、中年発症が最も多いようです。

　免疫は、病原微生物を退治して身を守るための防御システムですが、膠原病ではこれが自らの臓器を標的としてしまっています。自己免疫と呼ばれる状態です。多発性気炎・皮膚筋炎では、筋肉や皮膚などを、免疫力が攻撃しているのが原因です。

　多発性筋炎・皮膚筋炎はいわゆる遺伝病ではありません。しかし、自己免疫の起こし易さという体質は遺伝すると考えられています。

　全身の症状として、倦怠感、疲労感、食欲不振があります。稀ながら発熱をきたすこともあります。筋肉の症状がほとんどの患者さんにみられ、皮膚筋炎では皮膚症状があります。それ以外の症状も認めることがあります。しかし、それらは全ての患者に起こるわけではなく、患者一人一人で症状は少しずつ異なります。なお、筋症状は殆どなく、皮膚症状だけの患者さんもいらっしゃり、無筋炎型皮膚筋炎とも呼ばれます。
　筋症状は徐々に現れるので、通常は症状の出た日を特定できません。筋力の低下は、身体（胴）に近い筋肉に現れやすく、腕の筋力低下により、髪の手入れをしたり、洗濯物を干したりする時や高い所に物を上げる際に腕が上げづらい、太ももの筋力低下により、階段を昇るのが困難、座った姿勢から立ち上がりにくいなどの症状がでます。首の筋力の低下により、頭が枕から持ち上げにくくなります。
　さらに、喉の筋力が低下して、食べ物が飲み込みにくくなったり、むせたり、またしゃべりにくくなったりします。食べたものが間違って気管に入りやすくなり、その結果、誤嚥性肺炎を繰り返すこともあります。
　ごく稀に、心臓の筋肉も傷害され、その場合、不整脈や心不全症状を起こすことがあります。

　皮膚筋炎では皮膚症状が出ますが、目立つのは顔の紅い皮疹です。むくみを伴った紅い皮疹が眼瞼に現れ、ヘリオトロープ疹と呼ばれます。他に、鼻唇溝、頭皮などにも紅斑が現れ、脂漏部位と呼ばれる部位であることから、脂漏性皮膚炎と誤った診断を受けていることもあります。手指関節の外側に表面がかさかさして盛り上がった紅斑も皮膚筋炎に特徴的で、ゴットロン丘疹と呼ばれます。肘、膝関節の外側にも同じような紅斑が現れ、これらはゴットロン徴候と総称されます。その他、首から胸にかけてや、肩のから上背部にかけての紅斑がでると、それぞれＶ徴候、ショール徴候と呼ばれます。
　これらの皮疹はかゆみを伴うことが多く、初めはかゆみだけで始まる方もいます。

　皮膚症状と筋症状以外では、他の膠原病でも現れる症状を伴うことが多くあります。まずは、関節症状（痛み、腫れ）があります。このため、多発性筋炎･皮膚筋炎はリウマチ性疾患という大きな範疇に含まれます。しかし、関節リウマチと違って腫れが長期間続いたり、関節が壊れるようなことは殆どありません。寒くなると手指や足趾が白く冷たくなるレイノー症状もよくあります。しかし、強皮症と違って尖端に潰瘍ができたりすることも殆どありません。

　合併しやすい病気のうち特に注意しなくてはならないのは、間質性肺炎と悪性腫瘍です。間質性肺炎は普通の肺炎と異なり、最近やウイルスなどが原因ではなく、前述の自己免疫が患者さん自身の肺を攻撃する場合に起こります。特に喉の痛みや痰などがないのに頑固に咳が出たり、運動時の息切れなどの症状となります。特に、筋炎症状は乏しいのに皮膚症状が強い皮膚筋炎に合併する場合は、急速に間質性肺炎が進行する場合がありますので、出来るだけ早く治療しなくてはなりません。
　悪性腫瘍（癌など）は、特に皮膚筋炎で合併しやすいものです。多発性筋炎・皮膚筋炎を発症し、治療してから、見つかることもありますので、治療開始時とその後２年間は癌の有無をよく調べる必要があります。

治療

　薬物療法が中心です。ただし、個々の症例毎に最良の治療法は異なりますので、主治医の指示通りに規則正しく服薬することが大事です。日常生活では、治療開始時は安静が必要ですが、回復が始まってからはリハビリも必要です。しかし、過度の運動は筋障害を悪化させる可能性もあり一定の見解はありません。治療により筋炎が収まってきたら疲れない程度に運動をするのが良いようです。食事は、バランス良く栄養をとることを心がけるべきですが、薬の副作用による食欲亢進に任せることは避けるべきです。皮膚症状には、日光などの紫外線あたることを最小限にするようにします。
　薬物は、主に副腎皮質ステロイド薬が使用されます。一般に高用量ステロイド療法(体重1kgあたりプレドニゾロン換算で1mg/日)が４週間程度行われ、検査所見や皮膚所見、筋力回復をみて有効な場合には減量し、数カ月かけて維持量にまで減量されるのが典型的です。重症例には、メチルプレドニゾロン0.5ないし１mgの点滴静注を3日間行うステロイドパルス療法を併用することもあります。
　ステロイドは、副腎皮質から分泌されるホルモンで、薬剤はこれに似た効果のあるものを化学合成したものです。健常人では、一日にプレドニゾロン換算で2-5mgのステロイドが分泌されています。本来の役割は、身体に対するストレスに対する抵抗力を与えるホルモンです。第二次世界大戦中にドイツで兵士が過酷な状況（ストレス）に耐えられるようになる薬として開発されていたそうです。実は、炎症もストレス反応のひとつなのでステロイドを服用すると炎症が抑えられるわけです。
　しかし、これを沢山しかも長期間服用していると様々なことを引き起こすことがわかりました。免疫力低下（易感染性）、糖尿病、胃潰瘍、精神変調、筋萎縮（ステロイド筋症）、白内障や緑内障、血栓症、骨粗鬆症、食欲亢進などです。このうち、免疫力を低下させる作用は、免疫力が過剰なために自己免疫が起きてしまっている多発性筋炎・皮膚筋炎の治療には好都合です。高用量ステロイド療法は、炎症を収め、しかも原因となる免疫力も抑える作用もあり、一石二鳥の治療法です。
　ステロイドは、初めは治療効果を重視して１日３分割服用とし、減量中は副作用軽減を目的として朝に多くなるように工夫します。急速に減量すると再燃をおこすことがあります。一般に、筋力の回復は発病後間もなく筋力低下の強くない方ほど良好です。
　しかし、ステロイド療法が無効の場合、減量によって再燃が認められる場合、前述のステロイドのさまざまな作用が副作用として問題になってしまう場合などには、ステロイドを減量して免疫抑制薬を併用します。ステロイドは、ステロイド筋症を起こすので、治療による筋力回復とは逆に働きます。その他にも様々な副作用が必発のため、ステロイドの使用量を減らすためにも免疫抑制薬が併用されています。
　現在、保険で認可されている免疫抑制薬は、アザチオプリン（イムラン、アザニン）、シクロフォスファミド（エンドキサン）のみです。保険適用外ながら、代わってよく使われているのは、メトトレキサートやシクロスポリンA（ネオーラル）、タクロリムス（プログラフ）です。海外では、ミコフェノレートも用いられます。ただし、メトトレキサートは、副作用として間質性肺炎を起こすことがあるので、元々、間質性肺炎を合併している症例では使用しません。

　皮膚症状には、局所ステロイド薬治療が優先されます。指尖にひび割れを伴うような痛みのある皮疹には、テープ薬により皮膚保護を兼ねることも出来ます。それでも効かない場合には、保険適用外ながらタクロリムス（プロトピック）軟膏が試されます。
　ほかの治療法に、免疫グロブリン大量静注療法があります。ステロイド抵抗性の症例に保険適用のあるこの治療法によって、急激に筋炎を改善させることができる場合があります。

　合併症で急速進行性の間質性肺炎がある場合には、初期治療からステロイドに加えて免疫抑制薬を併用することが必要です。この場合は、タクロリムスないしシクロスポリンAが使用され、必要に応じてシクロフォスファミドも併用されます。悪性腫瘍が合併する場合、悪性腫瘍が存在する限り筋や皮膚症状が改善しにくく、その改善のためには積極的に悪性腫瘍の治療を進めなくてはなりません。

　ステロイド療法は、９割以上の症例で効果を示しますが、大多数が日常生活に復帰します。しかし、４割の症例で免疫抑制薬も併用されています。
　生命が危機に瀕するのは、間質性肺炎や悪性腫瘍の合併例です。特に急速進行性間質性肺炎では、ステロイド治療と積極的な免疫抑制薬併用が救命できる可能性のある唯一の治療法と考えられています。

　高齢者を中心に、炎症鎮静化後も筋力低下が残る場合があります。筋再生を高める治療法が必要ですが、現在のところ、リハビリしか方法がみつかっていません。

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